Un estudio a largo plazo reporta que la estimulación cerebral profunda es efectiva para la mayoría de la distonía hereditaria común

HOSPITAL CEDAR´S SINAI DE LOS ÁNGELES PARA ENLACE JUDÍO

Expertos en estimulación profunda del cerebro reportaron algunos beneficios duraderos y exitosos durante el mayor registro de seguimiento a pacientes con la forma más común de distonía hereditaria –un trastorno del movimiento que puede ocasionar contracciones musculares paralizantes profundas en el cerebro-.

El neurólogo Michele Tagliati, MD, director del Programa de Trastornos del Movimiento en el Hospital Cedars-Sinai Medical Center, Departamento del Centro de Neurología y el Dr. Ron L. Alterman, jefe de la División de Neurocirugía del Centro Médico Beth Israel Deaconess en Boston, publicaron un estudio en la edición de julio de la revista Neurocirugía. Los médicos trabajaron juntos en dos hospitales de la ciudad de Nueva York durante una década, hasta que Tagliati se unió a Cedars-Sinai en 2010.

El estudio se centra en la aparición temprana de distonía generalizada, después de que, en 1997, se encontró que es provocada por una mutación del gen DYT1. Menos del uno por ciento de la población general vive con esta mutación, pero se piensa que su frecuencia es de tres a cinco veces mayor entre las personas de ascendencia judía ashkenazí. Esto significa que un 30% de pacientes pueden desarrollar el defecto de la distonía.

“Después de un tratamiento de DYT1 a largo plazo, los pacientes que han recibido el tratamiento DBS es escaso, incluyendo a cerca de 50 pacientes a quienes se les ha dado seguimiento durante tres o más años”, explicó Tagliati.

Este estudio repasó los registros médicos de 47 pacientes consecutivos tratados con DBS durante por lo menos un año y un máximo de 10 años (de 2001 al 2011).

“Nos dimos cuenta de que, en promedio, la gravedad de los síntomas se redujo a menos del 20 por ciento de la línea base durante los dos años después de la implantación del dispositivo. Sesenta y uno por ciento de los pacientes pudieron interrumpir los medicamentos para su distonía, y el 91% pudo por lo menos dejar un tipo de medicina”, refirió Tagliati.

“Sin embargo, algunos estudios anteriores mostraron que la eficacia de la estimulación puede disminuir después de cinco años, nuestras investigaciones confirmaron lo que otros estudios DBS en distonía están encontrando. Los pacientes tenían una mejora estadística y clínicamente significativa, la que se mantuvo hasta ocho años”.

Alterman, autor principal del artículo y el neurocirujano que realizó las cirugías de implantes, confirmaron la seguridad del procedimiento. Las complicaciones,como infección y mal funcionamiento del dispositivo, fueron escasas y manejables.

El seguimiento de los pacientes osciló entre un año y ocho años después de la cirugía, donde 41 pacientes fueron atendidos por al menos dos años, y cuatro completaron ocho años. El paciente más joven en el momento de la cirugía fue de 8 años y el mayor de 71, con una edad media de 16 años.

Algunas contracciones musculares de distonía hacen que el área afectada del cuerpo gire involuntariamente, con síntomas que van desde leve a incapacitante. Si los medicamentos -que a menudo tienen efectos secundarios no deseados, especialmente en dosis más altas- no curan, los neurocirujanos y neurólogos pueden trabajar juntos para completar el tratamiento con estimulación cerebral profunda, con base en señales nerviosas anormales en modulación. Los cables eléctricos se implantan en el cerebro -uno en cada lado- y un generador de impulsos eléctricos se coloca cerca de la clavícula, mientras el dispositivo manual se programa con un mando a distancia.

Tagliati es un experto en la programación del dispositivo, con el cual afina la estimulación de cada paciente.