Un estudio de Cedars Sinai publicado en Nature Medicine, arroja luz sobre una enfermedad mortal sin cura conocida y señala posibles vías terapéuticas.
ESTI PELED PARA AGENCIA DE NOTICIAS ENLACE JUDÍO MÉXICO – Los investigadores del Cedars-Sinai han identificado una causa importante de la fibrosis pulmonar, una enfermedad misteriosa con una alta tasa de mortalidad que cicatriza los pulmones y obstruye la respiración. La enfermedad, cuya cura es aún desconocida, puede ser causada por una alteración de las células madre pulmonares que ayudan a las vías respiratorias a recuperarse de una lesión.
El estudio es un paso importante hacia la comprensión y el tratamiento de la fibrosis pulmonar, que afecta a alrededor de 100,000 personas en Estados Unidos. La enfermedad recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática porque en la mayoría de los casos no se encuentra su causa. Aunque el pronóstico es impredecible, los pacientes suelen sobrevivir de tres a cinco años tras el diagnóstico, según la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.
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“La fibrosis pulmonar roba la respiración a los pacientes y finalmente la vida”, dijo Paul W. Noble, MD, profesor y presidente del Departamento de Medicina y director del Gremio de la Mujer en el Instituto del Pulmón del Centro Médico Cedars Sinai.” En nuestro estudio, identificamos nuevas vías potenciales para el tratamiento de esta enfermedad implacable,” señaló el investigador principal.
El equipo de investigación examinó los alvéolos, pequeños sacos de aire en los extremos de las vías respiratorias del pulmón donde el oxígeno y el dióxido de carbono se intercambian con la sangre durante la respiración. Las células epiteliales que cubren los alvéolos producen una sustancia que ayuda a mantener los espacios aéreos abiertos. En la fibrosis pulmonar, estas células epiteliales son alteradas y el tejido fibroso se acumula en los pulmones, causando cicatrices graves. Los investigadores no saben por qué ocurre este proceso de cicatrización.
Los científicos de Cedars Sinai hallaron una respuesta en células madre especiales conocidas como AEC2s que se encuentran en pulmones de adultos y son fundamentales para la reparación y regeneración de las células epiteliales. Normalmente, las células AEC2 vienen al rescate cuando las infecciones virales, la contaminación u otras lesiones dañan el tejido pulmonar.
El tejido pulmonar de los pacientes con fibrosis pulmonar contiene mucho menos células AEC2, y las que quedan son menos capaces de renovarse. Las superficies de estas células presentan concentraciones más bajas de hialuronano, una sustancia química que estimula la reparación y renovación de los tejidos. En ratones de laboratorio, el equipo encontró que mediante la eliminación de esta sustancia podían producir el tipo de cicatrices que se encuentran en la fibrosis pulmonar después de la lesión en los pulmones.
“Estos hallazgos son la primera evidencia publicada de que la fibrosis pulmonar idiopática es principalmente una enfermedad producida por una falla de las células madre AEC2,” indicó Carol Liang, MD, profesora asistente de Medicina en Cedars-Sinai y primera autora del estudio. “En estudios posteriores, exploraremos cómo la pérdida de hialuronano causa la fibrosis y cómo podría ser restaurada en las superficies celulares. Estos esfuerzos podrían conducir a nuevos enfoques terapéuticos”.
Un enfoque prometedor puede ser el desarrollo de fármacos que estimulen la reproducción de células AEC2 en los pulmones de pacientes que sufren de insuficiencia de estas células, dijo Noble. “Lo importante es que hemos aprendido a aislar estas células madre de los pulmones enfermos. Podemos utilizarlas para crear pequeños ‘pulmones en un plato’ como herramientas para el desarrollo de medicamentos,” explicó.
En un comentario acompañante en la revista Nature Medicine, Paul F. Mercer, PhD, y Rachel C. Chambers, PhD, del University College London en Inglaterra, señalaron que este estudio identifica un nuevo vínculo en los receptores inmunes innatos, que ayudan a movilizar el sistema inmunológico para combatir a los invasores bacterianos, y la pérdida de hialuronano. Este vínculo, que genera la renovación de AEC2, se pierde en la fibrosis pulmonar, según el estudio.
La investigación fue apoyada por los Institutos Nacionales de Salud bajo los números P01 HL108793, R01 HL060539, AI052201 y R01 HL122068, y por el Instituto de Medicina Regenerativa de California bajo el número RB5-07302.
Acerca del Gremio de la Mujer en el Instituto del Pulmón del Centro Médico Cedars Sinai
El Gremio de la Mujer en el Instituto del Pulmón brinda un excelente cuidado a los pacientes con enfermedades pulmonares de todo tipo y en todas las etapas. Como líder en la investigación y atención pulmonar, la cirugía torácica y el cáncer de pulmón, el instituto proporciona a los pacientes los tratamientos más eficaces. Estos incluyen las mejores terapias basadas en nuevas evidencias, así como el acceso a ensayos clínicos innovadores.
Fuente: Centro Médico Cedars Sinai
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