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viernes 22 de noviembre de 2024
Las células inmunitarias hiperactivas en el cerebro pueden desempeñar un papel en el desarrollo temprano de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Centro Médico Cedars-Sinai: La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y el papel de las células inmunes del cerebro

Enlace Judío México e Israel – Las células inmunitarias hiperactivas en el cerebro pueden desempeñar un papel en el desarrollo temprano de la enfermedad neurodegenerativa, Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y una forma de demencia que afecta a las personas más jóvenes, de acuerdo a un estudio realizado por investigadores de Cedars-Sinai y publicado en el revista Neuron.

“Esta actividad inmunológica es detectable en ratones de laboratorio incluso antes de que se produzcan daños en el cerebro, por lo que el hallazgo podría eventualmente conducir a tratamientos que ralentizan o incluso detienen la progresión de la enfermedad en una etapa temprana “, afirmó la Dra. Deepti Lall PHD, autora principal del estudio y científica del proyecto en el Instituto de Medicina Regenerativa de Cedars-Sinai.

ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, daña las células nerviosas del cerebro y la médula espinal, se diagnostican 5 mil personas al año en los EE.UU.

La demencia frontotemporal (FTD por sus siglas en inglés) es un grupo de trastornos que causan la pérdida de células nerviosas en las áreas del cerebro que administran la memoria, el lenguaje y las emociones, y puede afectar a personas jóvenes aún a partir de los 40 años de edad.

“ELA y la FTD representan dos de los trastornos neurodegenerativos más devastadores y fatales, una mutación del gen C9orf72 es la causa más frecuente”, afirmó la Dra. Lall.

“El gen ayuda a las células cerebrales a eliminar los productos de desecho, nuestro estudio proporciona información novedosa sobre cómo la mutación C90rf72 afecta a las células microgliales, las células inmunitarias residentes del cerebro”.

Lall y sus colegas encontraron que los ratones de laboratorio con la mutación genética C9orf72 tuvieron un desempeño muy pobre en una prueba de laberinto que mide el aprendizaje y la memoria, en comparación con los ratones que no tenían la mutación.

Cuando los investigadores analizaron los cerebros de estos ratones, descubrieron que las células microgliales estaban en un estado hiperactivo, eliminando los productos de desecho, pero también engullendo partes de neuronas llamadas sinapsis, que son necesarias para el aprendizaje y la memoria.

Si bien los ratones de laboratorio son un modelo poderoso para estudiar la biología humana, Lall señala que los ratones de laboratorio no siempre simulan efectivamente la enfermedad humana, y los tratamientos que funcionan bien en ratones no siempre son efectivos en humanos. Por lo tanto, se necesita más investigación, eventualmente en humanos, para comprender completamente las implicaciones de la investigación.

“Independientemente, este trabajo apoya firmemente que C9orf72 juega un papel en el mantenimiento de la función normal de la microglía, y eso continúa apuntándolos como un jugador fundamental en la ELA y, de hecho, en otras enfermedades neurodegenerativas”, dijo Dr. Robert H. Baloh, PhD , autor senior del estudio.

“Nuestros hallazgos subrayan el papel fundamental que desempeñan las células no neuronales como la microglía en los trastornos neurodegenerativos y proporcionan evidencia de que estas células pueden contribuir significativamente al desarrollo de la enfermedad y, en algunos casos, pueden causar defectos celulares antes de que se produzca la pérdida neuronal”, dijo Lall. “Actualmente estamos ampliando estos estudios para validar nuestros hallazgos en células humanas”.

Financiamiento: Este trabajo fue apoyado por subvenciones del NIH NS097545, NS090934, AG047644, RO1NS085207, 5R25NS065723, AG055524 y AG061895; la familia Robert y Louise Schwab; el Fondo de Investigación de ALS Cedars-Sinai; la Fundación JPB; la Asociación de Distrofia Muscular; la Asociación ALS; el Centro Robert Packard para la Investigación de ALS; la Fundación Neurológica Barrow; y la Rainwater Charitable Foundation.


Las opiniones, creencias y puntos de vista expresados por el autor o la autora en los artículos de opinión, y los comentarios en los mismos, no reflejan necesariamente la postura o línea editorial de Enlace Judío.

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