Enlace Judío – Científicos de la Facultad de Medicina y Neurociencia de la Universidad de Tel Aviv descubrieron, por primera vez, el mecanismo biológico que causa la destrucción de los nervios en la enfermedad neurodegenerativa conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), informó The Jerusalem Post.
El estudio, publicado en la revista Nature Communication, sugiere que el curso de esta enfermedad mortal, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, puede retrasarse e incluso revertirse en sus primeras fases.
Una de cada 400 personas son diagnosticadas con ELA y se le da una esperanza de vida media de tres años. Los pacientes pierden gradualmente la capacidad de controlar sus movimientos musculares voluntarios, lo que los lleva a la parálisis completa y la incapacidad de respirar de forma independiente. Hasta la fecha, no existe ningún tratamiento eficaz para prevenir o detener el avance de la enfermedad.
También puede interesarte
El profesor Eran Perlson, quien dirigió el estudio con la ayuda de estudiantes de doctorado de la Universidad de Tel Aviv y del Centro Médico Sheba, en colaboración con investigadores de institutos de Alemania, Francia, Reino Unido y Estados Unidos, señaló que sigue sin estar claro qué causa esta enfermedad.
“Solo un 10% de los pacientes tiene antecedentes familiares con mutaciones genéticas conocidas, pero el 90% restante es un misterio. La parálisis causada por la enfermedad es el resultado de un daño en las neuronas motoras, que lleva a la degeneración de las terminaciones nerviosas y a la pérdida de inervación muscular. Esto, a su vez, conduce a la degeneración del nervio y a la muerte de las neuronas motoras en la médula espinal, sin embargo, hasta ahora no podíamos entender el mecanismo biológico básico que causa el daño inicial detrás de esta cascada viciosa”, explicó.
Los investigadores analizaron una proteína llamada TDP-43, que en estudios anteriores había demostrado acumularse en cantidades y localización inusuales en los cerebros de aproximadamente el 95% de los pacientes con ELA.
El equipo reveló un nuevo vínculo biológico entre la acumulación de la proteína y la degeneración de las sinapsis entre las terminaciones de las motoneuronas y los músculos, llamadas uniones neuromusculares, que traducen las órdenes neuronales en movimientos físicos.
En biopsias musculares tomadas a pacientes con ELA, los investigadores descubrieron que la proteína tóxica se acumula también en una gran proximidad a estas uniones neuromusculares durante las primeras fases de la enfermedad y antes de que los pacientes desarrollen síntomas graves. En una serie de experimentos realizados en células de pacientes con ELA y en animales modificados genéticamente, descubrieron que la acumulación de la proteína TDP-43 en la unión neuromuscular inhibe la capacidad de sintetizar localmente proteínas esenciales para la actividad mitocondrial, que proporciona la energía de los procesos celulares fundamentales. La disfunción de las mitocondrias en las terminales nerviosas conduce a la alteración de la unión neuromuscular y, en última instancia, a la muerte de las motoneuronas.
“Es importante, en primer lugar, comprender la complejidad de las motoneuronas”, dijo Perlson.
“Las neuronas motoras se encuentran en la médula espinal y necesitan llegar a todos los músculos del cuerpo para hacerlos funcionar. Podemos imaginar, por ejemplo, un cable de extensión que sale de la médula espinal y llega a los músculos del dedo pequeño del pie. Estas extensiones pueden llegar a medir un metro en los adultos y se llaman axones. En estudios anteriores, demostramos que para mantener esta compleja organización los axones de las neuronas motoras requieren una mayor cantidad de energía, sobre todo en las partes más alejadas, las uniones neuromusculares”.
“En nuestro estudio actual, nos centramos en un cambio patológico de la proteína TDP-43 que tiene lugar en estos axones y en las uniones neuromusculares. En una neurona motora normal, esta proteína se encuentra principalmente en el núcleo”.
“Demostramos que en la ELA esta proteína sale del núcleo y se acumula en toda la célula y particularmente en la unión neuromuscular. La función de las motoneuronas depende de estas uniones neuromusculares situadas en el extremo remoto del “cable de extensión”.
“Descubrimos que las acumulaciones formadas por la proteína TDP-43 en las uniones neuromusculares atrapan moléculas de ARN e impiden la síntesis de proteínas esenciales para la función mitocondrial. Las mitocondrias son orgánulos que se encuentran en las células y son los principales proveedores de energía para numerosos procesos celulares, incluida la transmisión neuronal. La condensación de la proteína TDP-43 en las uniones neuromusculares provoca un grave agotamiento energético, impide la reparación mitocondrial y, en consecuencia, conduce a la interrupción de estas uniones, a la degeneración de todo el “cable de extensión” y a la muerte de las motoneuronas de la médula espinal”.
“Este descubrimiento puede conducir al desarrollo de medicamentos que podrían disolver los condensados de la proteína TDP-43 o aumentar la producción de proteínas esenciales para la función mitocondrial, y así curar las células nerviosas antes del daño irreversible que se produce en la médula espinal”, señaló Perlson.
“Estamos abordando el problema en el otro extremo: en la unión neuromuscular. Y si en el futuro pudiéramos diagnosticar e intervenir con suficiente antelación, tal vez sería posible inhibir la degeneración destructiva de los músculos de pacientes con ELA”, concluyó.
Reproducción autorizada con la mención siguiente: © EnlaceJudíoMéxico
Comunidad Enlace Judío
¿Nuestro periodismo es importante para ti?
¿Confías en Enlace Judío para una cobertura precisa y oportuna en este momento?
En ese caso, únete a la comunidad Enlace.
A partir de $200.00 MXN al mes, podrás:
- Apoyar a nuestros periodistas independientes que trabajan las veinticuatro horas del día
- Ser reconocido como parte de nuestra comunidad una bendición semanal
- Acceso a contenido exclusivo
- Acceso a eventos exclusivos, en caso de haberlos
- Servicio de noticias instantáneas sobre Israel y el mundo judío a tu celular, así como a nuestras transmisiones en vivo.
